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【摘 要】 通过对1例先天性无阴道伴始基子宫的患者在腹腔镜下行腹膜代阴道成形术的回顾，探讨该疾病的发病原因及术后护理重点，现报告如下。
【关键词】 始基子宫 先天性无阴道 腹膜代阴道成形术
始基子宫又称痕迹子宫，在胎儿发育时期，女性生殖器官由两侧副中肾管汇合而来，始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。这种子宫极小，长1～3厘米，有小拇指那么大，多无宫腔、无子宫内膜，无月经来潮，多数伴有无阴道。做B超可以清晰地看到始基子宫的影像，子宫很小，呈条索状。
1 临床资料
患者，女，23岁，因“23岁无月经来潮”入院。入院后妇科检查：外阴发育良好，阴毛倒三角分布，处女膜闭锁，子宫及双附件区未及包块，无压痛。辅助检查：（2015-12-01 本院）染色体检查：核型46，XX；性激素常规：泌乳素97.9mIU/L，黄体生成素1.9IU/L，卵泡刺激素4.2IU/L，孕酮2.19nmol/L，雌二醇372pmol/L，睾酮3.35nmol/L。B超示：始基子宫。根据患者病史、体格检查、辅助检查结果诊断为：1.原发闭经 2.始基子宫 3.先天性无阴道。完善相关检查，排除禁忌后于2015-12-28在全麻下行“悬吊式腹腔镜下腹膜代阴道成形术+子宫悬吊术”，术中见尿道口两侧见小阴唇样组织，其内似见阴道口，较小，呈盲端，腹腔镜下见子宫如黄豆般大小，表面光滑，双侧附件外观无殊。遂行上术。手术经过顺利，术中出血少，无并发症。术后阴道内留模具固定，予圣诺安0.5g联合先锋美他醇1.0g静滴bid二日预防感染及补液支持治疗。患者术后恢复可。
2 病因
先天性无阴道主要表现为无阴道、无子宫或仅有始基子宫，卵巢一般正常。2009年， C Sultan等报道其发病率为0.02%-0.025%。因患者无法进行正常的性生活，且没有生育能力，严重影响了患者的生活质量和心理健康。目前病因不清，认为是一种多基因多因素的遗传疾病。但是由于发现的患者多为散发病例，故认为其病因为非遗传的因素或可能与环境因素有关，有关的研究并未证实该病与孕期疾病、用药、接触致畸剂有关。而家族性聚集的病例，仍使人们认为该病存在遗传学病因，为外显率降低的多因素所致的遗传性疾病[1]。
3 护理
3.1 心理护理
始基子宫及先天性无阴道的患者，因患有难以启齿的疾病，常常有自卑和羞涩的心理，不愿意参加集体活动，心理压力大，渴望得到帮助，担心手术是否会成功，因此，护理人员应提供精神上的支持和鼓励，态度和蔼，主动向患者解释手术治疗的目的及注意事项，介绍手术成功的病例，增强患者治疗的信心，保护患者的隐私减轻患者的心理负担和顾虑，从而使患者更好的配合手术。
3.2 术前准备
3.2.1 肠道准备 术前一日嘱患者予易消化饮食，术前晚服用导泻剂清洁肠道，术日晨予甘油再次灌肠，术前禁食12小时，禁饮8小时。
3.2.2 皮肤准备 术前一天脐孔的清洁及外阴的消毒，术晨外阴的备皮及消毒。
3.3 术后护理
3.3.1 病情观察 术后床边心电监护，严密观察患者的生命体征、神志、尿量等，每小时记录一次，有异常及时汇报医生，重视患者的主诉。术后予平卧位2小时后取半卧位休息，鼓励患者多床上活动，利于恢复。
3.3.2 伤口的护理 观察外阴敷料有无渗血、渗液，小阴唇及阴道有无水肿，有渗出时及时更换敷料，每日外阴消毒两次，预防术后的感染。
3.3.3 疼痛的护理 术前向患者做好疼痛的宣教，教会患者数字评分法评估伤口疼痛，对疼痛敏感者经医生及麻醉师评估许可后可使用止痛泵止痛，术后及时评估，未使用止痛泵患者，疼痛大于等于4分及时使用止痛针，提高患者术后的舒适性，更换体味是减轻伤口的张力，利于患者更好的恢复。
3.3.4 饮食的护理 术后禁食，术后第一天进食清流质，肛门排气后可进食半流质，但考虑到患者阴道内有磨具固定，过早排便会导致伤口收污染，进食半流质可适当延迟1-2天。
3.3.5 尿管的护理 术后保持尿管的通畅，观察尿液的颜色，性状及量，防止尿管的拉扯及受压，8-10天后拔除尿管，拔尿管前先行膀胱功能锻炼，以免拔管后排尿困难。
3.3.6 模具的护理 术后正确放置阴道模具、防止阴道缩窄术手术成功的关键[3]， 术后注意观察阴道填充物是否放置妥当，避免压迫过紧而引起组织缺血、坏死。术后第4天阴道内模具消毒换药，再次妥善固定，注意无菌操作，防止感染。观察模具有无脱出，若有脱出需及时插入所需深度并用丁字带固定。观察阴道口创面有物淤血、肿胀及异常的分泌物。
3.4 出院指导
嘱患者注意个人卫生，保持外阴的清洁干燥。教会患者及家属阴道模具的消毒、放置的方法及注意事项。出院后3个月内应坚持放置阴道模具。术后3月每月随访，了解患者阴道口的大小，阴道排液的情况等，如有异常，及时就诊。
4 讨论
腹腔镜下腹膜代阴道成形术，手术简单，创伤小，术后恢复良好，患者康复较快，给患者带来的生活上的本质改变，使原本身体上有缺陷的患者在长期饱受心理压力的现状得到了根本上的改变，过上跟普通人一样的幸福生活。而术后的护理是这项改变的重中之重，不仅临床医护人员要重视观察患者的异常变化，出院后患者自身也要及其重视阴道模具的护理，这样才能保证手术的完全成功，避免术后阴道的狭窄及其他的并发症。
参考文献
[1]曹玉娇 王延民 李强.先天性无阴道病因学的研究进展 国美容整形外科杂志2016年1月第27卷第1期
[2]林卫江，柳晓春，阴道成形术的护理体会[J].现代医院杂志.2004.4（7）：66-67
【关键词】 始基子宫 先天性无阴道 腹膜代阴道成形术
始基子宫又称痕迹子宫，在胎儿发育时期，女性生殖器官由两侧副中肾管汇合而来，始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致，常合并无阴道。这种子宫极小，长1～3厘米，有小拇指那么大，多无宫腔、无子宫内膜，无月经来潮，多数伴有无阴道。做B超可以清晰地看到始基子宫的影像，子宫很小，呈条索状。
1 临床资料
患者，女，23岁，因“23岁无月经来潮”入院。入院后妇科检查：外阴发育良好，阴毛倒三角分布，处女膜闭锁，子宫及双附件区未及包块，无压痛。辅助检查：（2015-12-01 本院）染色体检查：核型46，XX；性激素常规：泌乳素97.9mIU/L，黄体生成素1.9IU/L，卵泡刺激素4.2IU/L，孕酮2.19nmol/L，雌二醇372pmol/L，睾酮3.35nmol/L。B超示：始基子宫。根据患者病史、体格检查、辅助检查结果诊断为：1.原发闭经 2.始基子宫 3.先天性无阴道。完善相关检查，排除禁忌后于2015-12-28在全麻下行“悬吊式腹腔镜下腹膜代阴道成形术+子宫悬吊术”，术中见尿道口两侧见小阴唇样组织，其内似见阴道口，较小，呈盲端，腹腔镜下见子宫如黄豆般大小，表面光滑，双侧附件外观无殊。遂行上术。手术经过顺利，术中出血少，无并发症。术后阴道内留模具固定，予圣诺安0.5g联合先锋美他醇1.0g静滴bid二日预防感染及补液支持治疗。患者术后恢复可。
2 病因
先天性无阴道主要表现为无阴道、无子宫或仅有始基子宫，卵巢一般正常。2009年， C Sultan等报道其发病率为0.02%-0.025%。因患者无法进行正常的性生活，且没有生育能力，严重影响了患者的生活质量和心理健康。目前病因不清，认为是一种多基因多因素的遗传疾病。但是由于发现的患者多为散发病例，故认为其病因为非遗传的因素或可能与环境因素有关，有关的研究并未证实该病与孕期疾病、用药、接触致畸剂有关。而家族性聚集的病例，仍使人们认为该病存在遗传学病因，为外显率降低的多因素所致的遗传性疾病[1]。
3 护理
3.1 心理护理
始基子宫及先天性无阴道的患者，因患有难以启齿的疾病，常常有自卑和羞涩的心理，不愿意参加集体活动，心理压力大，渴望得到帮助，担心手术是否会成功，因此，护理人员应提供精神上的支持和鼓励，态度和蔼，主动向患者解释手术治疗的目的及注意事项，介绍手术成功的病例，增强患者治疗的信心，保护患者的隐私减轻患者的心理负担和顾虑，从而使患者更好的配合手术。
3.2 术前准备
3.2.1 肠道准备 术前一日嘱患者予易消化饮食，术前晚服用导泻剂清洁肠道，术日晨予甘油再次灌肠，术前禁食12小时，禁饮8小时。
3.2.2 皮肤准备 术前一天脐孔的清洁及外阴的消毒，术晨外阴的备皮及消毒。
3.3 术后护理
3.3.1 病情观察 术后床边心电监护，严密观察患者的生命体征、神志、尿量等，每小时记录一次，有异常及时汇报医生，重视患者的主诉。术后予平卧位2小时后取半卧位休息，鼓励患者多床上活动，利于恢复。
3.3.2 伤口的护理 观察外阴敷料有无渗血、渗液，小阴唇及阴道有无水肿，有渗出时及时更换敷料，每日外阴消毒两次，预防术后的感染。
3.3.3 疼痛的护理 术前向患者做好疼痛的宣教，教会患者数字评分法评估伤口疼痛，对疼痛敏感者经医生及麻醉师评估许可后可使用止痛泵止痛，术后及时评估，未使用止痛泵患者，疼痛大于等于4分及时使用止痛针，提高患者术后的舒适性，更换体味是减轻伤口的张力，利于患者更好的恢复。
3.3.4 饮食的护理 术后禁食，术后第一天进食清流质，肛门排气后可进食半流质，但考虑到患者阴道内有磨具固定，过早排便会导致伤口收污染，进食半流质可适当延迟1-2天。
3.3.5 尿管的护理 术后保持尿管的通畅，观察尿液的颜色，性状及量，防止尿管的拉扯及受压，8-10天后拔除尿管，拔尿管前先行膀胱功能锻炼，以免拔管后排尿困难。
3.3.6 模具的护理 术后正确放置阴道模具、防止阴道缩窄术手术成功的关键[3]， 术后注意观察阴道填充物是否放置妥当，避免压迫过紧而引起组织缺血、坏死。术后第4天阴道内模具消毒换药，再次妥善固定，注意无菌操作，防止感染。观察模具有无脱出，若有脱出需及时插入所需深度并用丁字带固定。观察阴道口创面有物淤血、肿胀及异常的分泌物。
3.4 出院指导
嘱患者注意个人卫生，保持外阴的清洁干燥。教会患者及家属阴道模具的消毒、放置的方法及注意事项。出院后3个月内应坚持放置阴道模具。术后3月每月随访，了解患者阴道口的大小，阴道排液的情况等，如有异常，及时就诊。
4 讨论
腹腔镜下腹膜代阴道成形术，手术简单，创伤小，术后恢复良好，患者康复较快，给患者带来的生活上的本质改变，使原本身体上有缺陷的患者在长期饱受心理压力的现状得到了根本上的改变，过上跟普通人一样的幸福生活。而术后的护理是这项改变的重中之重，不仅临床医护人员要重视观察患者的异常变化，出院后患者自身也要及其重视阴道模具的护理，这样才能保证手术的完全成功，避免术后阴道的狭窄及其他的并发症。
参考文献
[1]曹玉娇 王延民 李强.先天性无阴道病因学的研究进展 国美容整形外科杂志2016年1月第27卷第1期
[2]林卫江，柳晓春，阴道成形术的护理体会[J].现代医院杂志.2004.4（7）：66-67