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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组织化学染色对5例DNT进行观察分析。结果主要临床症状为顽固性癫痫发作,神经系统检查无阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,无强化、无瘤周水肿及占位效应。肿瘤组织形态类似,由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞（OLC）,其组织学特点是瘤组织黏液变明显,多见网状微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经核抗原（NeuN）及S-100阳性,OLC胶