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<正>MiTF家族相关性肾癌包括Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌和t(6;11)(p21;q12)/TFEB基因融合相关性肾细胞癌。两者具有相似的临床特点、组织形态、免疫组化和分子遗传学特征,均以染色体易位形成转录因子基因,导致转录因子TFE3或TFEB过度表达,进而诱发肿瘤形成为特征。Mi TF家族相关性肾癌的分子生物学及临床特点显著不同于其他肾细胞癌。本文结合国内外研究进