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肝豆状核变性又名Wilson病(WD),患者第13号染色体铜转运P型ATPase基因突变导致肝脏铜蓝蛋白合成障碍,体内过量的铜沉积于肝脏、脑、角膜和肾脏等部位,出现肝脏、神经系统、肾功能异常和角膜环等临床表现[1].如能早期行排铜治疗和低铜膳食,可获长期缓解,但对晚期患者,肝移植是目前最有效的治疗方法。
肝移植治疗肝豆状核变性七例
【摘 要】
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肝豆状核变性又名Wilson病(WD),患者第13号染色体铜转运P型ATPase基因突变导致肝脏铜蓝蛋白合成障碍,体内过量的铜沉积于肝脏、脑、角膜和肾脏等部位,出现肝脏、神经系统、肾功能异常和角膜环等临床表现[1].如能早期行排铜治疗和低铜膳食,可获长期缓解,但对晚期患者,肝移植是目前最有效的治疗方法。
【机 构】
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200080,上海交通大学附属第一人民医院普外科上海市器官移植中心,200080,上海交通大学附属第一人民医院普外科上海市器官移植中心,200080,上海交通大学附属第一人民医院普外科上海市器官移植中
【出 处】
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中华消化杂志
【发表日期】
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2007年27期
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肿块型胰腺炎是类似于胰腺肿瘤的局限性胰腺慢性炎性反应[1].据报道术前诊断胰腺恶性肿瘤而行手术切除患者中5%～11%最后病理结果诊断为良性病变[2,3],因此准确的术前诊断是避免不必要手术的关键。
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西方国家胃贲门癌发病率逐渐增加[1].早期贲门癌少见淋巴结转移,尤其黏膜内癌似从不出现淋巴结转移,提示对黏膜内癌可行局部切除术或最小范围的淋巴结清扫术而不影响手术结果,提高患者生活质量[2]。
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例1患者男,18岁,因右上腹疼痛20 d入院.20 d前无明显诱因出现右上腹压痛,随即出现全身黄疸,体温37.8～39℃.CT示:肝内外胆管扩张,胆囊肿大.患者接受剖腹探查术。
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恶性组织细胞病是组织细胞异常增生所致的恶性疾病,预后极差.异常组织细胞除累及肝、脾、淋巴结、肺、肾脏、皮肤等组织器官外,还可浸润消化道黏膜下肌层及浆膜层。
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克罗恩病(Crohn's disease,CD),又称局限性肠炎,是一种病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病,持续的慢性炎性反应可引起肠腔狭窄或梗阻,其病理学特征之一为肠壁组织纤维化.北美地区CD年发病率在3.1/100 000至14.6/100 000,患病率在0.5%～1%.超过1/3患者可发生肠腔狭窄而行肠段切除术,约40%患者手术切除肠段4年后仍出现肠腔狭窄[1].尽管对CD的病理学机制研究有了
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先期实验发现,在小鼠胆囊中有酪氨酸激酶受体表达,证实有Cajal间质细胞(ICC)的存在[1].杨焕星等[2]也发现,ckit的过度表达与胆管细胞癌的发生有关.因此我们推测小鼠胆总管中可能存在ICC。
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错构瘤(hamartoma)一词由Albrecht于1904年首先提出,是一种发生在身体各部位的肿瘤,这类肿瘤的结构因发生器官的不同而不同,是因器官内发育不完善而引起的一种良性瘤样结节.错构瘤可发源于任何组织,但发生在食管较为罕见.现将我们临床所见1例食管错构瘤报道如下,并作相关文献复习。
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双气囊小肠镜自2001年应用以来,已成为一种有效的小肠疾病检查方法[1].自2004年12月以来,我院对32例不明原因消化道出血患者行双气囊小肠镜检查,检出23例疑有小肠疾病且有手术适应证的患者,行手术治疗,术中再次行小肠镜检查,记录病变性质及数量。
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2003年9月南昌全国便秘专题研讨会制定了我国"慢性便秘的诊治指南"(以下简称"指南")[1].指南"对规范我国慢性便秘的诊断和治疗起到了积极的作用.随着对慢性便秘认识和研究的深入.2006年颁布的罗马Ⅲ标准对功能性便秘等诊断作了修订,有必要对"指南"作相应修订。
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