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外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。