【摘 要】
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外周原始神经外胚叶肿瘤(p PNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing’s肉瘤(Ewing’s Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生
【机 构】
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南京军区南京总医院肿瘤内科,解放军86医院肿瘤内科,空军招飞办南京选拔中心,
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外周原始神经外胚叶肿瘤(p PNET,peripheral primitive neuroectodermal tumor)/Ewing’s肉瘤(Ewing’s Sarcoma,ES)是一类罕见的高度恶性软组织肿瘤,好发于儿童和青年,5年生存率仅20%-30%,高侵袭性生长,易远处转移,易复发,预后不佳。诊断主要依靠病理,手术联合放化疗是主要的治疗方式,分子靶向治疗药物的出现给本病带来了新的希望,但疗效仍需进一步临床资料的验证。目前临床上对本病认识仍不足。本文就p PNET/ES的生物学行为,诊断,治疗和预后的研究进展作一综述,并展望p PNET/ES的研究方向。
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