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目的提高弥漫性泛细支气管炎(DPB)诊治水平。方法收集2001年7月至2007年5月同济大学附属上海市肺科医院收治DPB患者72例。主要检查包括:X线胸片、胸部CT、副鼻窦CT、肺组织活检、肺功能检查、动脉血气分析、冷凝集试验、人类白细胞抗原HLA-BW54、痰细菌培养和药物敏感试验等。主要给予大环类酯类抗生素、糖皮质激素、针对感染致病菌的抗生素、氧疗、对症、支持疗法等综合治疗措施。结果(1)按诊断标准,确诊51例,一般诊断6例,可疑诊断15例。(2)所有病例均有咳嗽;98.6%患者有咳痰;气促者占91.7%;超过55.6%患者肺部听诊有干啰音;而有湿啰音者占94.4%;伴有肺气肿者占41.7%。(3)有副鼻窦炎者占77.8%;23.6%病例有吸烟史。(4)继发支气管扩张者45.8%、伴有肺心病者9.7%;4例(5.5%)同时合并支气管哮喘;伴发高血压者5.6%,伴发类风湿性关节炎者2.8%,伴发胸腺增生者1例。(5)经过以大环内酯类抗生素为主的综合治疗,80%的患者咳嗽、咳痰、气促和肺部干啰音均在3 d内得以明显减轻;超过90%的病例治疗后10~40 d影像学明显改善;治疗后第一秒用力呼气容积占用力肺活量比值(FEV1/FVC%)较治疗前有所提高;动脉血氧分压和动脉血氧饱和度均较治疗前提高。72例患者13例(18.1%)完全治愈,但停药后复发2例(15.38%),再次治疗后1例治愈,另1例好转;其余57例不同程度好转,好转者中2例在随访中死亡,1例死于糖尿病酮症酸中毒,另1例死于心肌梗死。(6)合并细菌感染以铜绿假单胞菌最多(29/70,41.4%);其次为副流感嗜血杆菌(8/70,11.4%),第三位是肺炎克雷白杆菌(4/70,5.7%)。(7)肺活检率9.7%;冷凝集试验阳性率14.3%(10/70);12例测定人类白细胞抗原HLA-BW54,仅3例阳性(25.0%)。(8)51.4%的患者被误诊为支气管扩张症,38.9%的患者最初被误诊为慢性支气管炎,其余依次为肺结核20.8%,特发性肺纤维化12.5%,支气管炎9.7%,结节病和哮喘均为2.8%,肺癌1.4%。结论(1)DPB在中国并非少见,尤其在慢性阻塞性肺疾病和支气管扩张的患者中可能隐藏部分DPB患者。(2)加强对本病的认识是提高DPB诊断率的关键。(3)DPB预后良好,及时治疗可以治愈。(4)以大环内酯类抗生素为主的综合治疗是最佳的DPB治疗方案。