【摘 要】
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目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜
【机 构】
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北京大学第一医院呼吸内科,北京大学第一医院病理科,北京大学第一医院影像科
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目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。
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