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目的：探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点及诊治，提高对本病的认识。方法回顾分析本院所诊断的1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、实验室检查及诊治经过，并对近五年国内所报道的IPH病例进行复习。结果临床表现为反复发作性咳嗽、咯血、贫血，胸片示间质性改变，胸部CT示弥漫性磨玻璃样改变；痰液普鲁士蓝染色可见含铁血黄素细胞。确诊后予肾上腺皮质激素治疗。结论特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样，需与支气管肺炎、真菌性肺部感染、肺结核等鉴别，容易误诊、漏诊，确诊需胃液、痰液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞，加强对本病的认识，及时诊断并予糖皮质激素治疗，可使病情得到长期稳定。