背景De Ritis比值是近年来评估急危重症预后的新指标。目前De Ritis比值仅报道可用于评估成人噬血细胞综合征的预后，而儿童噬血细胞综合征尚未见相关研究。目的 探讨噬血细胞综合征患儿De Ritis比值与临床特征的关系及预后意义，为临床早期识别并诊断噬血细胞综合征提供理论依据。方法 收集2013年1月至2022年5月在我院确诊为噬血细胞综合征的128例患儿临床资料，按De Ritis比值（血清谷草转氨酶（AST）/谷丙转氨酶（ALT））三分位水平将噬血细胞综合征患儿分为：T1组（De Ritis比值≤1.57）、T2组（De Ritis比值1.57 ＜T2＜3.22）和T3组（De Ritis比值≥3.22），分析3组临床特征差异及预后的关系，De Ritis比值与临床特征的相关性，并采用Cox回归分析影响预后不良的危险因素。结果 T3组进入PICU、出现呼吸衰竭及中枢神经系统损害、发生休克的比例，死亡率，肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白水平明显高于T1、T2组，白蛋白、纤维蛋白原水平明显低于T1、T2组。治疗方面，T2、T3组患儿使用血液净化治疗比例明显高于T1组。相关性分析显示，DeRitis比值与中性粒细胞绝对计数、C-反应蛋白、总胆红素、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白存在正相关；与白蛋白、纤维蛋白原、Ca2+、Na+水平存在负相关。单因素Cox回归分析显示进入PICU、呼吸衰竭、休克、中枢神经系统损害、血小板计数＜100×109/L、Na+≤130 mmol/L、白蛋白≤30 g/L、肌酸激酶同工酶≥40.5 U/L、乳酸脱氢酶≥927.5 U/L、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s、纤维蛋白原≤1.45 g/L、血清铁蛋白≥1897μg/L是影响患儿预后的危险因素（P ＜0.05），多因素Cox回归分析显示，呼吸衰竭（HR=6.41, 95%CI=2.24,18.30）、白蛋白≤30 g/L（OR=3.13, 95%CI=1.17, 8.41）、纤维蛋白原≤1.45 g/L（OR=5.18, 95%CI=1.68, 15.9）是影响噬血细胞综合征患儿预后的独立危险因素（P ＜0.05）。生存分析显示，T3组与T2组总生存期分别低于T1组（P=0.001;P=0.038）,T3组与T2组总生存期无统计学差异（P＞ 0.05）。结论 噬血细胞综合征患儿的De Ritis比值更高其预后不良的发生率更高，且其总生存期更短，患儿预后更差，所以在早期关注De Ritis比值变化对噬血细胞综合征患儿预后具有重要临床意义。