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小儿便秘是常见的临床现象,HD一直被认为是其首要原因.1971年Meier-Ruge首次描述结肠神经元性发育异常(neuronal colonic dysplasia,NCD)病变之后,相继发现多种其他肠神经异常的现象,由此逐渐建立了肠神经(分布)异常(neuronal intestinal malformations,NIM/Dysganglionosis)的新概念.NIM共同特点是类似于HD慢性便秘的症状.