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目的:探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特征.方法:对 2例SPTCL的临床资料进行分析,并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断提供一条思路.结果:临床上首发症状均表现为皮下结节,单发或多发.全身表现多种多样,但均出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损,累及骨髓,伴致死性嗜血细胞综合征,病程进展迅速,生存不超过1年;病理检查见皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞,围绕脂肪细胞呈花环状外观.周围区组织细胞反应性增生活跃,伴有吞噬红细胞现象,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应.瘤细胞浸润在脂肪