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患者男，16岁。因气短乏力半年就诊。体检：脚趾出现发绀和杵状趾。心界增大，肺动脉瓣区第二心音亢进。X-线肺血增加。超声心动图表现：右房、右室腔增大，右室前壁肥厚达0．8cm。大血管连接走向正常，肺动脉增宽，远端无分支而延续为左肺动脉，升主动脉的后壁发出一动脉血管证实为右肺动脉，CDFI检出升主动脉到右肺动脉的左向右分流血流（图1），