【摘 要】
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原发型心肌淀粉样变性(CA)是错误折叠的免疫球蛋白轻链在心肌的细胞外空间沉积,导致心脏功能障碍的恶性浆细胞疾病〔1~4〕。在美国,原发型CA每年的发病率约为1/100 000或2 50
【机 构】
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吉林大学第一医院心血管内科,吉林大学第一医院肿瘤科
【基金项目】
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国家自然科学基金面上项目资助课题(81670343);吉林省科技发展计划项目(20190701066GH)
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原发型心肌淀粉样变性(CA)是错误折叠的免疫球蛋白轻链在心肌的细胞外空间沉积,导致心脏功能障碍的恶性浆细胞疾病〔1~4〕。在美国,原发型CA每年的发病率约为1/100 000或2 500~5 000例新发病例〔5〕。我国尚无明确的流行病学统计。原发型CA早期以心脏舒张功能障碍为主,随着疾病的进展,最终表现为心脏的收缩功能障碍。心功能不全的严重程度是发病率和死亡率的主要决定因素〔6〕。原发型CA发病较晚,患者多为中老年人,平均年龄为65岁,男性多见。该病预后差,进展迅速,未经治疗原发型CA患者的中位生存期不
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