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目的 介绍一例原发性眶内恶性血管外皮细胞瘤外科治疗。方法 通过脑血管造影，先行血管内真丝栓塞，后行肿瘤切除，局部化疗及文献复习。结果 局部血管杂音和博动消失，肿瘤全切除。随访三年，视力正常，肿瘤未复发。病理学检查，血管内真丝异物形成血栓。病理报告为恶性血管外皮细胞瘤。结论 血管极其丰富之肿瘤先行血管内栓塞，后行肿瘤全切除术及局部化疗，安全、有效、可取。