目的探讨先心病肺动脉高压(PH)患儿肺组织超微结构的改变及其临床意义.方法 21例先心病患儿为1997年11月～1999年2月间住院行心血管手术者,全组平均肺动脉压为(58 ±21)mmHg,肺血管阻力(760±206)dyn·s·cm-5.除4例动脉导管未闭(PDA)行导管结扎外,其余患儿均在体外循环下行心内直视手术,于开胸后立即取肺组织在电镜下观察肺组织超微结构的变化. 结果 21例PH患儿肺组织均有不同程度的纤维化,且在毛细血管两侧不对称,主要集中于非气血交换侧,以胶原纤维增生最显著,弹力纤维增生次之.肺泡Ⅱ型细胞显著增多,其胞质内可见大量的线粒体、粗面内质网,板层小体增多并可见其内容物丢失.肺泡Ⅰ型细胞基膜显著增厚,肺小动脉平滑肌细胞增生,毛细血管基膜增厚. 结论重症先心病PH患儿肺组织超微结构发生明显改变,结合临床,提示对于先心病患儿宜尽早手术纠治,以从根本上消除形成PH的条件.