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【中图分类号】
Q954.54+1 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）08-0168-01
患儿 男 10岁 于2013年1月主因“双侧面部不对称”于我科门诊就诊。家长诉2月前患儿在低头玩耍时发现其右侧面部较左侧丰满，无其他不适。查体：患儿右侧上颌部较左侧膨隆，扪之无痛，无波动感。双眼未见移位无复视，视物无异常。口内可见：14、15、16牙槽骨较左侧膨隆，扪之无波动感，无疼痛，软组织扪之无异常。14、15、16叩（-），松（-），探（-），牙龈无明显异常，上腭无膨隆。无头痛史及鼻衄史。于我院拍摄CT报告为上颌骨骨纤维异常增殖症。2013年11月一患儿，9岁，也主因“双侧面部不对称”于我科就诊，查体情况与前病例相似，进一步检查确诊为“左侧上颌骨纤维异常增殖症”。2位患儿因年龄幼小，均处于快速生长期，至上级医院就诊并确诊后，建议暂行保守观察，未进行进一步治疗。
讨论 骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。
随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
检查影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：
1 畸形性骨炎型
常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。
2 硬化型
此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
3 囊型
颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的关系。
诊断本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
4 鉴别诊断
4.1 骨化纤维瘤：
临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
4.2 嗜酸性肉芽肿：
为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
4.3 巨型牙骨质瘤：
通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
4.4 外生性骨瘤：
副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
4.5 其他：
多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
治疗本病主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过分切除，以免发生意外。
参考文献
[1]骨纤维异常增殖症的影像学探讨-中国医药指南-2012年第18期（2）.
[2]眶下神经血管三维重建在眶颧上颌区骨纤维异常增殖症手术治疗中的应用-中国美容医学-2012年第11期（3）.
[3]骨纤维异常增殖症X线诊断-长治医学院学报-2012年第4期（2）
Q954.54+1 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）08-0168-01
患儿 男 10岁 于2013年1月主因“双侧面部不对称”于我科门诊就诊。家长诉2月前患儿在低头玩耍时发现其右侧面部较左侧丰满，无其他不适。查体：患儿右侧上颌部较左侧膨隆，扪之无痛，无波动感。双眼未见移位无复视，视物无异常。口内可见：14、15、16牙槽骨较左侧膨隆，扪之无波动感，无疼痛，软组织扪之无异常。14、15、16叩（-），松（-），探（-），牙龈无明显异常，上腭无膨隆。无头痛史及鼻衄史。于我院拍摄CT报告为上颌骨骨纤维异常增殖症。2013年11月一患儿，9岁，也主因“双侧面部不对称”于我科就诊，查体情况与前病例相似，进一步检查确诊为“左侧上颌骨纤维异常增殖症”。2位患儿因年龄幼小，均处于快速生长期，至上级医院就诊并确诊后，建议暂行保守观察，未进行进一步治疗。
讨论 骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1：2。
随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋。有外耳道狭窄者，可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
检查影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：
1 畸形性骨炎型
常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。
2 硬化型
此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
3 囊型
颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的关系。
诊断本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影像学检查，多勿须组织学证据即可确诊。
4 鉴别诊断
4.1 骨化纤维瘤：
临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
4.2 嗜酸性肉芽肿：
为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。
4.3 巨型牙骨质瘤：
通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织学上未发现感染源。
4.4 外生性骨瘤：
副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。
4.5 其他：
多骨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。
治疗本病主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过分切除，以免发生意外。
参考文献
[1]骨纤维异常增殖症的影像学探讨-中国医药指南-2012年第18期（2）.
[2]眶下神经血管三维重建在眶颧上颌区骨纤维异常增殖症手术治疗中的应用-中国美容医学-2012年第11期（3）.
[3]骨纤维异常增殖症X线诊断-长治医学院学报-2012年第4期（2）