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恶性肿瘤是危害人类健康的主要疾病之一,确切的发病机制尚不清楚,但可以肯定的是,其形成具有多因素、多步骤的特点,涉及一系列原癌基因异常的激活以及抑癌基因突变导致的失活,从而引起一些信号转导通路的异常.近年来,通过对Hedgehog(Hh)信号通路的研究显示,Hh基因编码一系列分泌型信号蛋白,对胚胎发育过程中的细胞分化和增生具有重要作用,Hh信号通路的异常活化在恶性肿瘤的发生发展过程中起了重要作用.信号蛋白Hh的信号通路至少包括:patched(Ptch)、smoothened(Smo)、fused(Fu)、suppressor of fused (SuFu),costaⅠ-2(Cos-2)以及cubitus interruptus(Ci)等.本文就Hh基因家族的功能及其与多种人类恶性肿瘤发生相关的机制作一简要综述。