未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关视神经炎的临床特点、治疗及预后分析

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目的

回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。

方法

收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料,进行回顾性分析。

结果

(1)临床特点:16例患者共29眼受累,男∶女为1∶1,起病年龄为(7.0±2.9)岁,7/16患者存在前驱感染,单侧∶双侧为3∶13,复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼(65.5%),其中无光感4眼,光感5眼,眼前手动5眼,眼前指动5眼;0.1~0.5共10眼(34.5%)。治疗后随访视力:0.1~0.5共4眼(13.8%),0.5~1.0共5眼(17.2%),>1.0共20眼(69.0%)。(2)辅助检查:12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎,所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低,13/16患者MRI T2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变,3/16患者有长节段脊髓病变。(3)治疗及预后:13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效,2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发,1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间(16±9)个月,随访期间无复发,10/16治愈,4/16明显好转,2/16无明显改善。

结论

未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异,双侧受累多见,急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好,少数患者有神经系统后遗症。

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