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<正>人类性别的决定和分化是多个基因参与的有序调控的复杂过程,主要包括性别决定和性分化两个步骤。性别决定是具双潜能的胚胎生殖腺嵴发育成睾丸或卵巢,胚胎第5～6周,在中胚层生肾索的中肾内侧形成生殖嵴,为生殖腺的原基。胚胎第7周出现原始睾丸,第3个月出现原始卵巢;性分化是指在中肾管、中肾旁管原始生殖管道的基础上内生殖器的发育及外生殖器的形成。先天性发育异常通常表现为染色体、性腺和外生殖器解剖结构不典型,是