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IgG4相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主，伴血清和组织中IgG4增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病，累及肝胆胰腺系统时称之为IgG4相关肝胆疾病。简述了IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别IgG4相关肝胆疾病的各个实验室结果，并正确诊断此类疾病，有助于避免不必要的手术和错误的治疗。