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目的:探讨化疗在儿童颅内生殖细胞肿瘤(germ cell tumors,GCTs)的诊断与治疗中的意义和价值。方法:2010年1月至2013年12月我科拟诊GCTs患儿根据肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotin,AFP)和β-人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin beta,β-HCG)检查结果分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤(non-germinoma germ cell tumors,NGGCTs),生殖细胞肿瘤行CE方案(卡铂+依托铂苷),诊断性化疗2个疗程后复查根据实体瘤疗效评价标准(response evaluation criteria in solid tumors,RECIST)判断化疗效果,肿瘤部分缓解(partial remission,PR)或完全缓解(complete remission,CR)临床确诊为GCTs后,≥3岁的患者行降低剂量的放疗及后续化疗,<3岁的患儿继续化疗,待3岁后延期放疗,排除诊断的则行手术,根据病理检查进一步治疗;内胚窦瘤混合型生殖细胞瘤分别采用BCE(博来霉素、卡铂、依托铂苷)和ICE方案(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)化疗,同时均联合足量全中枢放疗,视情况行二期探查手术。结果:25例患者获得随访,20例拟诊生殖细胞瘤患者诊断性化疗后PR19例(95%),临床确诊为生殖细胞瘤后,≥3岁组(15例),经后续放化疗后100%CR,随访生存率100%,平均随访时间2年,<3岁组(3例),1例化疗第6个疗程肿瘤发生全脑全脊髓转移,放弃治疗,2例化疗6个疗程后均顺利完成延期放疗,放化疗结束后均CR,目前随访中肿瘤稳定1例,排除生殖细胞瘤诊断,经手术后病检确诊为畸胎瘤,肿瘤全切,目前无事件生存(event free survival,EFS)2年。诊断NGGCTs(5例),其中卵黄囊瘤(yolk sac tumor,YST)2例,1例化疗4个疗程,放疗期间复发死亡,1例手术完整切除后顺利完成化疗及放疗,目前已EFS 2年;混合性生殖细胞瘤3例,均行化疗+放疗+化疗的综合治疗,EFS1~3年。结论:GCTs对CE方案的化疗非常敏感,诊断性化疗是一种有效的诊断手段;但单纯化疗后复发率较高,治疗必须联合放疗,化疗联合降低剂量及范围放疗可以有效的提高生存率及生存质量,<3岁的患者仍是治疗的难点和研究的重点。化疗对NGGCTs的治疗效果非常明显,具有很好的应用前景,化疗联合全中枢放疗是治疗NGGCTs的主要手段。