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一种由于凝血因子的先天性缺乏所引起的遗传性、血液凝固障碍性疾病，根据凝血因子Ⅷ、Ⅸ；Ⅺ缺乏分为血友病甲、乙、丙型血友病。 1.血友病甲：又名抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症，是血友病中最为常见的类型，约占各种先天性出血性疾病的85％，也是迄今研究得最深入的遗传病之一。近年来应用单克隆抗体、免疫亲和层析及基因工程等技术，有关因子Ⅷ的研究取得很快进展，现已明确因子Ⅷ是由因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)及vonWillebrand因子(vWF)所组成的大分子量复合物[1]。Ⅷ：C合成受X染色体控制，正常血浆浓度50～150m g／m l。v W F即ⅧR，其合成由常染色体控制，血浆浓度为5～10μg。Ⅷ：C与vWF是通过静电引力结合的。vWF是Ⅷ：C的载体，对Ⅷ：C起保护作用。血友病甲的缺陷主要表现在缺乏Ⅷ：C而致凝血功能障碍。