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目的 探讨腹膜后淋巴管囊肿患者的诊断与治疗.方法 回顾性分析我院1例腹膜后淋巴管囊肿患者临床表现与诊治过程,并检索近几年相关文献进行复习.结果 该患者临床表现不典型,仅自觉上腹部饱胀感,腹部彩超提示:肝门部囊性回声,胆总管囊肿可能;腹部CT提示:肝门部囊性低密度影,囊肿可能;磁共振胆道MRCP及弥散加权成像提示:肝门区异常信号影,符合胆总管囊肿MRCP改变;术前诊断为腹腔囊性占位,胆总管囊肿?患者在全麻下行经腹腔镜腹腔囊肿切除术,术后病理示腹膜后淋巴管囊肿.结论 腹膜后淋巴管囊肿是一种良性病变,临床上罕见