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间质性肺疾病(ILD)是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病,在临床中,有很大一部分患者表现出自身免疫特征,但不符合明确的结缔组织病(CTD)的诊断标准.2015年,美国胸科协会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS)首次提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)一词[1],IPAF可以认为是特发性间质性肺炎(IIP),尤其是特发性肺间质纤维化(IPF)和CTD-ILD的重叠,IPF在临床中预后最差,所以将二者区别开来显得格外重要,目前针对IPAF的临床研究较少,不同地域的临床医生对其认知参差不齐,故本文将近年来针对IPAF展开的研究做一综述,以期指导临床工作.