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目的 探讨弥漫性肺动静脉瘘(PAVFs)的临床表现、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2例弥漫性PAVFs的病例资料,并结合国内外相关报道进行文献复习.结果 2例弥漫性PAVFs患者临床均表现为劳累性呼吸困难、紫绀和杵状指/趾等三联征.例1为女性,基础疾病为遗传性毛细血管扩张症,临床表现为反复鼻衄及面部毛细血管扩张等.例2为男性,基础疾病为肝硬化,临床表现为肝肺综合征.2例患者超声心动图均未见明显异常,超声心动图声学造影左心房显影.胸部CT显示双肺血管影增粗,胸膜下多发小结节影和磨玻璃影.肺动脉造影显示肺循环时间缩短,例2患者左下叶背段动脉分支与肺静脉直接连通,经导管行栓塞术,术后氧合无明显改善.随访5年,例1病情平稳,例2死于肝硬化,二者均无脑部并发症.结论 弥漫性PAVFs临床罕见,常表现为劳累性呼吸困难、紫绀和杵状指/趾等三联征.肺动脉造影和超声心动图声学造影有助于早期诊断。