氟桂利嗪治疗儿童交替性偏瘫的临床疗效及影响因素

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目的

研究氟桂利嗪治疗儿童交替性偏瘫(AHC)的有效率,分析影响其疗效的相关因素。

方法

收集2005年8月至2016年5月在北京大学第一医院儿科神经门诊就诊及病房住院的AHC患儿的临床资料及外周血DNA,筛查ATP1A3基因突变。随访AHC患儿口服氟桂利嗪对改善交替性偏瘫等发作性症状的临床效果。

结果

共收集96例AHC患儿,随访到75例患儿口服氟桂利嗪治疗。其中男45例,女30例。随访时间1~11年,末次随访年龄1~21岁(中位年龄5岁)。有效者50例(66.7%,50/75例),无效者25例(33.3%,25/75例)。50例有效者中,偏瘫发作频率降低者43例(86.0%),发作时间缩短者28例(56.0%),发作程度减轻者3例(6.0%)。在有效组与无效组之间进行单因素分析,结果显示起病年龄,开始治疗年龄,服药剂量,及是否携带ATP1A3基因D801N、E815KG947R突变等因素,组间比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素分析显示,起病年龄、治疗年龄,服药剂量,是否携带E815K、D801NG947R突变,与氟桂利嗪治疗效果不具有相关性。

结论

氟桂利嗪对于多数AHC患儿有效,可降低偏瘫发作频率,缩短偏瘫持续时间,减轻偏瘫严重程度。起病年龄,治疗年龄,服药剂量,是否携带E815K、D801NG947R突变,均不是影响疗效的因素。

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