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病史摘要
患者女性,28岁,因"发热、头痛1周"就诊。
症状体征患者入院时神经科体格检查未见异常,腰穿脑脊液白细胞数升高,蛋白正常,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阴性,病原体检查未见异常,此后患者出现定向力障碍、精神症状、不自主运动及低通气,进行了气管切开、呼吸机辅助呼吸。发病约3周后患者突然出现四肢软瘫,体格检查呼唤睁眼,见口舌不自主运动,四肢肌力0级,腱反射消失,病理征(-),复查脑脊液抗NMDAR抗体为阳性,滴度1∶32。
诊断方法盆腔超声发现左卵巢占位性病变。肌电图提示上下肢周围神经损害,轴索为主,运动、感觉纤维均受累。诊断考虑抗NMDAR脑炎合并急性轴索型周围神经病。
治疗方法急诊手术切除左卵巢畸胎瘤,并予四轮丙种球蛋白、大剂量激素、吗替麦考酚酯等免疫治疗及维生素营养神经治疗,复查脑脊液抗NDMAR抗体转阴,但蛋白持续高水平。
临床转归出院1年后随访,神清,构音障碍,人物定向力正常,可遵嘱闭眼、伸舌,四肢肌力1级,腱反射消失,病理征(-)。
适合阅读人群神经科;重症医学科;妇产科