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【摘要】目的总结21例复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）患者的临床特征以及耳部表现，并且提高对此病的认识。方法收集我院2008年1月——2011年1月期间在我院接受治疗的21例复发性多软骨炎患者的临床资料，主要分析这些患者的耳部表现以及临床治疗。结果21例患者的男女比例为16：1，患者的平均年龄为405岁（14-71岁），平均病程是14个月。有8例患者是以耳部表现起，19例患者病程当中累及耳部，16例患者耳廓软骨炎，1例患者咽鼓管功能障碍，3例患者外耳炎，2例子患者眩晕，6例患者耳鸣，3例患者感音性听觉丧失。本组所有患者全部接受糖皮质激素治疗，18例患者联合其他免疫抑制剂治疗，所有患者在出院之前病症均有显著缓解。结论诊断复发性多软骨炎主要根据临床症状、实验室及病理学的检查。对于耳部病变的患者，耳科与风湿科的医生应该共同诊治，能起到好的治疗效果。
【关键词】复发性多软骨炎；耳部表现；诊治
doi：103969/jissn1004-7484（x）201309273文章编号：1004-7484（2013）-09-5086-02
复发性多软骨炎的病因不明，而且反复发作，人体自身的免疫因素会参与发病的过程。复发性多软骨炎，主要累及透明以及弹性软骨，主要表现为耳、鼻、喉、眼睛、关节软骨和气道等器官反复发作。复发性多软骨炎的耳部表现相当常见，所以对出初诊的复发性多软骨炎患者，耳科医生一定要在最开始做出正确的判断。本研究分析了21例复发性多软骨炎患者的临床资料，尤其是患者的耳部表现，加深了人们对此病的认识，从而做到早诊断，早治疗。
1资料与方法
11一般资料本组收集了2008年1月——2011年1月期间在我院接受治疗的复发性多软骨炎的患者的资料，一共有21例，其中男性患者有13例，女性患者有8例，患者的男女比例为16：1，患者的平均年龄为405岁（14-71岁），平均病程是14个月。
12方法记录患者的首发部位、病程当中的受累部位、实验室的检查结果、并发症，治疗方法以及随访的情况，所有患者的耳部病变都需要进行详细记录。
2结果
21临床特征和耳部表现在病程当中，有1例患者累及到1个部位，3例患者累及到2个部位，6例患者累及到3个部位，6例患者累及到4个部位，4例患者累及到5个部位，1例患者累及到1个部位，没有累及7个以上部位的患者。所以患者当中有13例患者双侧耳软骨均受累，2例患者左侧受累，1例患者右侧受累。有3例外耳道炎患者。2例中耳及内耳受累的患者有眩晕的症状，6例患者有耳鸣的症状，3例患者有感音性听觉丧失的症状，2例患者成为永久性耳聋。
22并发症所有患者当中有7例有并发症，自身免疫的患者有4例，强直性脊柱炎、银屑病、骨关节炎、系统性红斑狼疮的患者各1例。合并甲状腺功能亢进症、非胰岛素依赖型糖尿病、淋巴瘤各1例。
23实验室检查9例患者白细胞升高，11例患者血小板升高，17例患者红细胞沉降率增快，14例患者C反应蛋白升高，3例患者抗核抗体阳性。8例患行完整听力学检查及前庭试验，检出有3例患者感音性听觉丧失，其中1例患者咽鼓管功能障碍，2例患者成为永久性耳聋。
24治疗本组所有患者全部接受糖皮质激素的治疗，强的松剂量为30-70mg1次/d，有10例患者病情较重，接受了甲强龙冲击治疗（≥12g），并且把口服激素逐渐降到5-15mg。除了3例患者病情较轻，单纯口服糖皮质激素，其他所有患者均联用氨苯砜和/或1种以上免疫抑制剂，其中有3例患者同时接受氨苯砜50-100mg1次/d治疗，5例患者接受环磷酰胺06g1次/2周治疗（共4-8次），5例患者接受来氟米特10-20mg1次/d治疗，2例患者接受硫唑嘌呤50-100mg1次/d治疗，1例患者接受沙利度胺50-100mg1次/d治疗，1例合并系统性红斑狼疮患者接受吗替麦考酚酯750mg2次/d治疗，1例合并强直性脊柱炎患者接受皮下注射益赛普50mg1次/周治疗。有3例患者由于呼吸道受累严重，其中有2例患者行气管内支架置入，1例患者行气管切开术。
3结论
所有患者在出院之前症状均有明显缓解，在门诊随诊21例患者随访2年，有1例患者死于淋巴瘤，2例患者死于呼吸道受累，16例耳廓软骨炎患者症状明显缓解，有3例患者复发，在接受5-15mg强的松维持治疗之后，病情稳定。眩晕及耳鸣患者在接受强的松治疗后病情有明显好转，甚至消失。3例感音性听觉丧失患者在接受治疗后病情未见好转，甚至耳聋。
4讨论
复发性多软骨炎所引发的感音性听力丧失的原因还不是很清楚，根据经验来推测可能是由于其它的自身免疫病导致。复发性多软骨炎的患者体内会产生自身的抗体，这些抗体当中有些可能是针对迷路结合位点，导致患者听力丧失，因为在复发性多软骨炎患者体内能够检测出抗迷路自身抗体。类风湿关节炎患者也会导致患者的听力丧失，与复发性多软骨炎类似，而且还与患者的病程长短有很大的关系。高频段听力受损是极为常见的，导致这种疾病的原因可能是瞬态诱发耳声发射的振幅。复发性多软骨炎患者听力丧失与患者的病程有很大的关系，所以建议在对此类患者进行诊断治疗的时候行常规纯音测听，这样就能够尽早发现那些听力轻度受损的患者，尽早给予治疗。耳科医生在对患者治疗的时候也要考虑到复发性多软骨炎的可能，如果怀疑复发性多软骨炎的诊断，耳科医生还需要联系风湿科医生共同诊断，以免造成误诊，拖延患者病情，造成严重的后果。
参考文献
[1]李南，姚平，刁雯文以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎（附一例报告）[J]中国卫生产业，2012（22）
[2]孙开宇，滕琳，吴立平，刘婷，杨晓明，王乐强支架缓解复发性多软骨炎致重度气道狭窄1例报告[J]微创医学，2007，（01）
[3]李群，许启霞，刘超，王恩举“哮喘”样症状为主要表现的复发性多软骨炎（附2例报告）[J]淮海医药，2010，（02）
[4]杨卫，张泽明，杜宇，吴红霞复发性多软骨炎误诊哮喘1例并文献复习[J]医学研究与教育，2011，（04）
【关键词】复发性多软骨炎；耳部表现；诊治
doi：103969/jissn1004-7484（x）201309273文章编号：1004-7484（2013）-09-5086-02
复发性多软骨炎的病因不明，而且反复发作，人体自身的免疫因素会参与发病的过程。复发性多软骨炎，主要累及透明以及弹性软骨，主要表现为耳、鼻、喉、眼睛、关节软骨和气道等器官反复发作。复发性多软骨炎的耳部表现相当常见，所以对出初诊的复发性多软骨炎患者，耳科医生一定要在最开始做出正确的判断。本研究分析了21例复发性多软骨炎患者的临床资料，尤其是患者的耳部表现，加深了人们对此病的认识，从而做到早诊断，早治疗。
1资料与方法
11一般资料本组收集了2008年1月——2011年1月期间在我院接受治疗的复发性多软骨炎的患者的资料，一共有21例，其中男性患者有13例，女性患者有8例，患者的男女比例为16：1，患者的平均年龄为405岁（14-71岁），平均病程是14个月。
12方法记录患者的首发部位、病程当中的受累部位、实验室的检查结果、并发症，治疗方法以及随访的情况，所有患者的耳部病变都需要进行详细记录。
2结果
21临床特征和耳部表现在病程当中，有1例患者累及到1个部位，3例患者累及到2个部位，6例患者累及到3个部位，6例患者累及到4个部位，4例患者累及到5个部位，1例患者累及到1个部位，没有累及7个以上部位的患者。所以患者当中有13例患者双侧耳软骨均受累，2例患者左侧受累，1例患者右侧受累。有3例外耳道炎患者。2例中耳及内耳受累的患者有眩晕的症状，6例患者有耳鸣的症状，3例患者有感音性听觉丧失的症状，2例患者成为永久性耳聋。
22并发症所有患者当中有7例有并发症，自身免疫的患者有4例，强直性脊柱炎、银屑病、骨关节炎、系统性红斑狼疮的患者各1例。合并甲状腺功能亢进症、非胰岛素依赖型糖尿病、淋巴瘤各1例。
23实验室检查9例患者白细胞升高，11例患者血小板升高，17例患者红细胞沉降率增快，14例患者C反应蛋白升高，3例患者抗核抗体阳性。8例患行完整听力学检查及前庭试验，检出有3例患者感音性听觉丧失，其中1例患者咽鼓管功能障碍，2例患者成为永久性耳聋。
24治疗本组所有患者全部接受糖皮质激素的治疗，强的松剂量为30-70mg1次/d，有10例患者病情较重，接受了甲强龙冲击治疗（≥12g），并且把口服激素逐渐降到5-15mg。除了3例患者病情较轻，单纯口服糖皮质激素，其他所有患者均联用氨苯砜和/或1种以上免疫抑制剂，其中有3例患者同时接受氨苯砜50-100mg1次/d治疗，5例患者接受环磷酰胺06g1次/2周治疗（共4-8次），5例患者接受来氟米特10-20mg1次/d治疗，2例患者接受硫唑嘌呤50-100mg1次/d治疗，1例患者接受沙利度胺50-100mg1次/d治疗，1例合并系统性红斑狼疮患者接受吗替麦考酚酯750mg2次/d治疗，1例合并强直性脊柱炎患者接受皮下注射益赛普50mg1次/周治疗。有3例患者由于呼吸道受累严重，其中有2例患者行气管内支架置入，1例患者行气管切开术。
3结论
所有患者在出院之前症状均有明显缓解，在门诊随诊21例患者随访2年，有1例患者死于淋巴瘤，2例患者死于呼吸道受累，16例耳廓软骨炎患者症状明显缓解，有3例患者复发，在接受5-15mg强的松维持治疗之后，病情稳定。眩晕及耳鸣患者在接受强的松治疗后病情有明显好转，甚至消失。3例感音性听觉丧失患者在接受治疗后病情未见好转，甚至耳聋。
4讨论
复发性多软骨炎所引发的感音性听力丧失的原因还不是很清楚，根据经验来推测可能是由于其它的自身免疫病导致。复发性多软骨炎的患者体内会产生自身的抗体，这些抗体当中有些可能是针对迷路结合位点，导致患者听力丧失，因为在复发性多软骨炎患者体内能够检测出抗迷路自身抗体。类风湿关节炎患者也会导致患者的听力丧失，与复发性多软骨炎类似，而且还与患者的病程长短有很大的关系。高频段听力受损是极为常见的，导致这种疾病的原因可能是瞬态诱发耳声发射的振幅。复发性多软骨炎患者听力丧失与患者的病程有很大的关系，所以建议在对此类患者进行诊断治疗的时候行常规纯音测听，这样就能够尽早发现那些听力轻度受损的患者，尽早给予治疗。耳科医生在对患者治疗的时候也要考虑到复发性多软骨炎的可能，如果怀疑复发性多软骨炎的诊断，耳科医生还需要联系风湿科医生共同诊断，以免造成误诊，拖延患者病情，造成严重的后果。
参考文献
[1]李南，姚平，刁雯文以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎（附一例报告）[J]中国卫生产业，2012（22）
[2]孙开宇，滕琳，吴立平，刘婷，杨晓明，王乐强支架缓解复发性多软骨炎致重度气道狭窄1例报告[J]微创医学，2007，（01）
[3]李群，许启霞，刘超，王恩举“哮喘”样症状为主要表现的复发性多软骨炎（附2例报告）[J]淮海医药，2010，（02）
[4]杨卫，张泽明，杜宇，吴红霞复发性多软骨炎误诊哮喘1例并文献复习[J]医学研究与教育，2011，（04）