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本文分析了151例血友病患者临床资料，其中甲、乙、丙三型之比为5.77∶1∶0.09，患者均为男性，2/3患者有典型家族史。症状首发年龄84.5％在6岁以内，首次出血常见为皮肤青紫、关节出血等，外伤为出血诱因。出血为主要死亡原因。
血友病151例临床分析
【摘 要】
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本文分析了151例血友病患者临床资料，其中甲、乙、丙三型之比为5.77∶1∶0.09，患者均为男性，2/3患者有典型家族史。症状首发年龄84.5％在6岁以内，首次出血常见为皮肤青紫、关节出血等，外伤为出血诱因。出血为主要死亡原因。
【机 构】
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中国医学科学院血液学研究所,中国医学科学院血液学研究所,中国医学科学院血液学研究所,中国医学科学院血液学研究所,中国医学科学院血液学研究所,中国医学科学院血液学研究所
【出 处】
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中华内科杂志
【发表日期】
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1985年24期
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本文报道20例次铊—201（201TL）心肌灌注显象诊断心肌梗塞与心电图对照分析的结果。左室的节段性诊断总符合率92％。201TL对左室心尖部及右室梗塞的诊断优于心电图，且能显示心腔大小，帮助判断心功能。但201TL静息显象对鉴别缺血还是梗塞以及对较小病变的诊断还有相当的局限性。进一步探索灵敏度高、特异性强、分辨力好的新的显象方法，仍属必要。
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本文报告了自1981年起为3例白血病患者进行异基因骨髓移植取得的显著效果。供者皆为组织配型相合的同胞。患者移植前应用环磷酰胺、全身放射及化疗药联合治疗，然后输注供者骨髓。经染色体、血型、同工酶等分析，证明移植的骨髓已完全代替患者原先有病的组织。移植后未再用化疗维持，无复发现象。本文认为异基因骨髓移植的方案是最有效的化疗、放疗与免疗治疗的联合。并介绍了静脉应用大剂量胎盘血丙种球蛋白防治抗宿主病和感染
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本文报道10例混合性结缔组织病（MCTD），均有系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病混合的临床表现，有高滴度核糖核蛋白抗体，荧光抗核抗体均阳性并呈斑点型，Sm抗体阴性，ds-DNA（1/9）和LE细胞（3/9）呈低的阳性率，C3、CH50正常，均显示表皮细胞核斑点型荧光染色等免疫学特点。认为MCTD为一种独立疾病。
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本文报道109例尸检证实有心肌梗塞者的发病与冠状动脉病变间的关系。在89例致死性急性心肌梗塞中，透壁性梗塞病例的冠状动脉，在粥样硬化基础上发生新血栓者占73.1％。冠状动脉急性堵塞导致的心肌梗塞，发病急骤，诊断较及时。由冠状动脉粥样硬化固定性狭窄所致心肌梗塞，半数以上发病症状不明显或与平日心绞痛不易分辨，因而未能及时就诊或诊断。
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本刊自1982年第9期开辟《急诊经验》专栏以来，受到广大读者的欢迎。本期发表了夏根福医师的来信，也说明这个专栏对临床医师是有帮助的。今后，为了把这个专栏办得更好，希望全国各地有经验的医师们积极给本栏投稿，多介绍一些好的经验。
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本文报告了67例原发性心肌病与HLA-A、-B抗原的相关研究。与70例正常人对照，肥厚型心肌病与A28、B7抗原强关联，HLA-A11/B7和HLA-A11/BW22是易患肥厚型心肌病的单倍型。两个家系调查得到同样结果。未能发现与扩张型心肌病有关联的HLA抗原。
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