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目的探讨鲁登巴赫综合征在病理生理、诊断和治疗方面的特点。方法回顾性分析外科治疗的11例鲁登巴赫综合征患者的临床资料。结果全组病例无围手术期死亡，无低心输出量综合征、恶性心律失常及呼吸衰竭发生。结论鲁登巴赫综合征应及早手术治疗，修补房间隔缺损同时有效地解除二尖瓣狭窄，探查并处理合并的三尖瓣关闭不全，可以取得满意的手术效果。