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目的为诊治颅内良性腺性神经鞘瘤积累经验。方法回顾性分析1例左侧基底核区良性腺性神经鞘瘤病人的临床资料,显微镜下完整切除肿瘤,标本送病理检查,诊断为良性腺性神经鞘瘤。结果病人术后恢复良好,随访34个月未见复发。结论基底核区良性腺性神经鞘瘤非常罕见,需提高诊治能力,单纯手术切除疗效还需要长期随访。