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目的：探讨颅内胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的影像学表现。方法：回顾性分析经手术病理证实的12例DNT患者的临床及影像学资料。5例行CT检查，12例均行MRI检查。结果：病变位于皮层或累及皮层下，均单发，边界清楚；幕下5例、幕上7例。CT平扫，3例呈均匀低密度；2例病灶边缘可见弧形钙化，且1例合并瘤内出血。MRI表现多样，T1WI为低信号或等低信号，T2WI呈高或稍高信号，钙化或出血信号混杂；5例病灶囊性变明显，其中4例囊壁见等T1、等、稍高T2结节；FLAIR上2例病灶呈等低信号，边缘见高信号环影