【摘 要】
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目的分析Bartter综合征的临床特点。方法回顾性分析我院近25年17例住院治疗的成人Bartter综合征病例。结果Bartter综合征发病时平均年龄28.5岁,男女发病比例为8∶9。临床表现
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目的分析Bartter综合征的临床特点。方法回顾性分析我院近25年17例住院治疗的成人Bartter综合征病例。结果Bartter综合征发病时平均年龄28.5岁,男女发病比例为8∶9。临床表现为双下肢无力(17/17),发作性四肢软瘫(9/17),多饮、多尿(10/17),夜尿增加(8/17);实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒(17/17),卧立位醛固酮试验显示血肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮(17/17)升高,尿醛固酮(11/15)升高而血压均正常;血尿电解质检查显示尿钾排出增加,血镁正常(17/17),尿Ca/Cr>0.2(17/17);肾脏病理表现为肾小球旁细胞增生(6/7);单纯补钾或联合消炎痛、氨体舒通等药物治疗后症状缓解。结论青少年和成年起病的Bartter综合征的临床特点包括症状较轻、血压正常、低血钾、高尿钾,血镁正常,尿Ca/Cr>0.2,行卧立位醛固酮试验可明确诊断,必要时可以行肾脏穿刺活检;本病治疗应补钾、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂等多种药物联合应用有明显效果。
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