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直肠肛管黑色素瘤(ARMM)是一类起源于直肠肛管区域黏膜上皮的罕见恶性肿瘤,临床表现不典型,误诊漏诊率高。根治性手术是ARMM治疗的核心手段,尽管随着对疾病了解的深入,包括靶向治疗、免疫治疗在内的多种治疗手段得以应用于ARMM,但缺少精准的临床分级分期标准指导,ARMM的整体预后依旧较差。