先天性芬兰型肾病综合征二例

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先天性肾病综合征是指生后数周,甚至在一岁以内表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、高度浮肿肾病综合征的四大特征而言。现将我院收治的2例报告如下: [例1]患儿男,2月,因尿少,浮肿2月,呕吐1日入院。20天前患“肺炎”,1周前再次发热,食欲差,呕吐1~2次/日,近2天浮肿,尿少。检查:周身浮肿,面色苍白,头发稀疏色黄,心肺(-),肝肋下3.5cm,剑突下4 cm,脾肋下1cm,中等硬度,双侧可以扪到肾脏。尿蛋白(+++),RBC满视野,透明管型0~1/hp,颗粒 Congenital nephrotic syndrome refers to the number of weeks after birth, even within one year of the performance of a large number of proteinuria, hypoproteinemia, hypercholesterolemia, high edema nephrotic syndrome in terms of the four major features. Now hospital treatment of 2 cases reported as follows: [Example 1] Children male, February, due to oliguria, edema in February, vomiting on the 1st admission. 20 days ago suffering from “pneumonia”, fever again after 1 week, poor appetite, vomiting 1 to 2 times / day, swollen nearly two days, less urine. Check: whole body edema, pale, hair color yellow, heart and lung (-), liver ribs 3.5cm, 4 cm under the xiphoid, splenic ribs 1cm, moderate hardness, bilateral palpable kidney. Urine protein (+++), RBC full field of vision, transparent tube 0 ~ 1 / hp, particles
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