自身免疫性疾病是继癌症和心血管疾病后的第三类最为常见的疾病，其在人群中的发生率约为5％，自身免疫性疾病目前仍呈上升趋势，已逐渐成为影响人类健康的主要疾病之一。作为一种最经典的神经系统自身免疫疾病，重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是一类异质性的神经肌肉接头（neuromuscular junction, NMJ）突触后膜信号传递障碍的配体门控离子通道病[1]。MG人群发病率为32~64/10万，我国目前MG患者约有60万。该病多青壮年发病，临床表现为眼外肌和/或全身骨骼肌无力，症状起伏迁延。在MG的致病机制方面，已被证实的致病性抗体有两种：抗乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor, AChR）抗体和抗肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle-specific tyrosine kinase, MuSK）抗体。约有80%的MG患者为AChR抗体阳性的MG （AChR-MG），仅有不足10%的MG患者属于MuSK抗体阳性的MG（MuSK－MG）[2]。这两种抗体介导的MG亚型已被证实存在不同的致病机制、地域分布和临床特点[3-12]。然而，仍有小部分MG患者血清AChR抗体和MuSK抗体均呈阴性，这部分MG被称之为血清双阴性重症肌无力[13]。在这部分血清双阴性重症肌无力患者中，抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4, LRP4）抗体新近被发现，并被证实具有致病性。本文就LRP4抗体阳性的MG（LRP4－MG）的致病机制、流行病学、临床特点以及对药物的反应展开综述。