探讨儿童难治、复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的挽救治疗方法。

分析2012年6月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房收治的1例序贯应用数种化疗方案后多次复发的LCH患儿在应用克拉屈滨后病情得到控制的病例，并进行相关文献复习。

患儿　男，生后3个月开始发病，评估为多系统(皮肤、多发骨骼、肺、肝脏等)伴危险器官受累，先后给予LCH-Ⅲ-GroupⅠ、JLSG-96、DAL-HX90多种化疗方案，缓解后复发3次以上，直至6岁时给予克拉屈滨治疗，剂量为10 mg/(m²·d)，连续应用4 d，每28天为一疗程，第3～5个疗程联合应用阿糖胞苷[1 g/(m²·d)]，总疗程5个月，治疗1个疗程后病情缓解，治疗结束后病情完全控制，停药观察8个月病情仍稳定。以"克拉屈滨""朗格汉斯细胞组织细胞增生症"和"难治性"为关键词，对中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台及生物医学文献检索数据库(PubMed)收录的论文进行检索，11篇文献研究显示克拉屈滨联合或不联合阿糖胞苷治疗难治性LCH，有效率为44%～100%，良好反应率22%～86%，剂量多为5～13 mg/(m²·d)。克拉屈滨单药应用的不良反应主要为血液学毒性和感染，联合应用阿糖胞苷则毒副作用更加明显。

常规化疗药物对部分难治、复发LCH患儿的疗效有限时，可考虑应用克拉屈滨作为挽救治疗。