肺外炎症性肌纤维母细胞瘤10例临床病理分析

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目的分析肺外发生的炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特点、免疫组化及生物学行为。方法对10例肺外IMT进行临床和病理资料分析、免疫组化检测及随访。结果本组10例IMT,男、女各5例;发病年龄为13~69岁,中位年龄40岁。发生部位包括胃、结肠、四肢及头面部软组织、肾上腺。临床主要表现为局部肿块及由其引起的压迫症状。组织学主要表现为梭形纤维母细胞与肌纤维母细胞混杂排列,间质见含有浆细胞的炎细胞浸润,可见不同程度的玻璃样变及黏液疏松背景。免疫组化:肿瘤细胞vimentin均(+)、大部分SMA(+);部分desmin和ALK-1(+),CD117(-)。随访9例,8例无瘤生存,1例肿瘤复发并恶变。结论肺外IMT是少见的良性肿瘤,但少数具有复发倾向及恶变潜能,故定期随访非常重要。该病需与梭形细胞肿瘤进行鉴别。
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