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目的
分析指状突树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理特征和鉴别诊断。
方法对7例IDCS患者的临床病理特点进行分析，并对6例患者进行随访。
结果7例IDCS患者中，男4例，女3例；年龄26～69岁。3例发生于淋巴结，4例分别发生于皮肤、胃、肾上腺和肠系膜。镜下显示，肿瘤细胞呈束状和漩涡状生长，伴淋巴细胞浸润；肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形，细胞质界限不清。免疫组化染色显示，S－100、Vim、CD68和CD163均为阳性表达，AE1/AE3、EMA、CD117、CD34、Desmin、SMA、CD1α、CD21、CD23、CD35、HMB45、Melan－A、MelanPan、间变性淋巴瘤激酶(ALK)均为阴性表达，未检测到BRAF基因突变和B细胞及T细胞克隆性重排。7例IDCS中，有3例患者在随访过程中出现疾病进展。
结论IDCS非常罕见，有独特的病理学特点，其发病部位不局限于淋巴结，病变广泛者可能预后更差。IDCS需与其他组织细胞和树突细胞肿瘤、恶性黑色素瘤以及软组织肿瘤相鉴别。