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目的 探讨儿童嗜血细胞综合征的临床特点。方法 收集10例儿童嗜血细胞综合征的临床资料并进行回顾性分析。结果 10例患儿病初均表现为高热，血象3系或2系受累；8例治疗效果不佳最终放弃治疗，仅2例临床治愈出院，其中1例近期随访无发病迹象，另1例女性患儿出院1周后又出现高热，最后确诊为恶性淋巴瘤。结论 儿童嗜血细胞综合征为罕见的致死性疾病，临床医师有待于进一步提高对该病的认识。