【摘 要】
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Pierre Robin序列征(PRS)是一组病因复杂,临床表现多样的先天性发育畸形,其特征为下颌骨发育不全(小颌畸形或颌后缩)、舌后坠及其所致的上气道梗阻,常伴发腭裂.新生儿期常表现为呼吸及喂养困难、吸入性肺炎,部分患儿还伴发其他畸形.临床上如发现小下颌、舌后坠及其所致的上气道梗阻等典型表现时即可做出PRS的诊断.因PRS与许多多发畸形综合征密切相关,故治疗必须采取个体化的原则以获得最好的疗效.
【机 构】
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110004,沈阳,中国医科大学附属盛京医院新生儿科
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Pierre Robin序列征(PRS)是一组病因复杂,临床表现多样的先天性发育畸形,其特征为下颌骨发育不全(小颌畸形或颌后缩)、舌后坠及其所致的上气道梗阻,常伴发腭裂.新生儿期常表现为呼吸及喂养困难、吸入性肺炎,部分患儿还伴发其他畸形.临床上如发现小下颌、舌后坠及其所致的上气道梗阻等典型表现时即可做出PRS的诊断.因PRS与许多多发畸形综合征密切相关,故治疗必须采取个体化的原则以获得最好的疗效.多数PRS患儿有不同程度的生长发育落后,它的预后根据其是否为多发畸形的一部分还是单独存在,有无经历过因上气道梗阻所致的脑部缺氧缺血,有很大的区别。
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