【摘 要】
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梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是一种遗传学、形态学、功能及临床表现多样的心脏疾病，特征为非对称性心室间隔肥厚及收缩期二尖瓣前向运动(SAM现象)所致动态性左心室流出道(LVOT)
【机 构】
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武汉钢铁公司总医院儿科;北京医科大学附属第一医院心内科;华中科技大学同济医学院同济医院儿科
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梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是一种遗传学、形态学、功能及临床表现多样的心脏疾病，特征为非对称性心室间隔肥厚及收缩期二尖瓣前向运动(SAM现象)所致动态性左心室流出道(LVOT)梗阻，患者常有呼吸困难、心绞痛、晕厥和猝死等表现。传统的负性肌力药物如β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等能减轻LVOT梗阻，缓解症状。但许多患者服用最大剂量仍有症状，常需外科心肌切除术和二尖瓣置换术治疗，大多数患者手术能减轻或消除流出道梗阻，获得长期的症状缓解而左心室功能无明显降低。但外科手术需体外循环、开心手术，且死亡率达5%以上。DDD起搏疗法通过改变心肌激动模式，优化心房收缩时间而减轻LVOT梗阻，被推荐用于药物治疗无效、考虑手术治疗的患者。但新近研究表明，急性期症状改善安慰效果起着重要作用〔1～3〕。
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