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目的 探讨不明原因肝功能异常患者的临床和肝穿刺活检病理学特点，并对其诊断和鉴别诊断进行分析。方法 收集2008年1月－2009年12月以“肝功能异常原因待查”入院并行肝穿刺活检的患者,剔除病毒性肝炎、酒精性肝病、肝占位病变、结石所致胆管梗阻及抗线粒体抗体（AMA）和（或）抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性的原发性胆汁性肝硬化等比较容易诊断的疾病后，对最后诊断出的疾病种类及特点进行总结分析。结果 共88例符合上述入选标准，诊断共涉及15种疾病，居前3位的是药物性肝损害（DILI）［34.09％（30/88）］、自身免疫性肝病［22.73％（20/88）］和非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）［12.50％（11/88）］。结论 在原因不明的肝病中，DILI、自身免疫性肝病及NAFLD最常见，而遗传代谢性肝病等以前不被重视或未认识到的疾病也占相当的比例，应引起临床医师的重视。