目的 提高对慢性马兜铃酸肾病伴发尿路上皮恶性肿瘤的认识.方法 回顾性分析16例慢性马兜铃酸肾病伴发尿路上皮恶性肿瘤患者的临床资料.16例均有长期间断小剂量服用含马兜铃酸成分药物病史,根据病史及相关检查均可诊断为慢性马兜铃酸肾病、慢性肾功能不全.患者临床表现均为间歇性无痛肉眼血尿,术前经B超、逆行造影、CT或MRU、输尿管镜等检查明确诊断.膀胱肿瘤6例;上尿路肿瘤10例,其中双侧同时发生肿瘤者6例、伴膀胱肿瘤1例.结果 6例膀胱肿瘤行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBt);10例上尿路肿瘤者中6例8侧行保肾手术;4例5侧行根治性切除术,其中1例双侧肾盂肿瘤者另一侧术中探查发现肾周肿瘤明显外浸,粘连明显,手术困难,仅行活检术;1例双侧肾盂及双侧输尿管肿瘤者仅行活检术.术后病理均为移行细胞癌,WHO标准病理分级:Ⅰ级1例、Ⅰ～Ⅱ级4例、Ⅱ级6例、Ⅲ级5例.14例获随访3～37个月,平均14个月.死亡4例,其中1例为未手术的双侧肾盂及双侧输尿管肿瘤患者,术后5个月因瘤死亡;输尿管肿瘤、膀胱肿瘤及双肾盂肿瘤者各1例分别于术后17、19、26个月死于多发转移.4例膀胱肿瘤术后4～9个月复发6次,其中2例为2次复发者;上尿路肿瘤2例术后9～10个月膀胱肿瘤3次复发;3例输尿管肿瘤术后3～32个月复发,其中1例原位复发,2例异位复发;5例未见肿瘤复发.结论 慢性马兜铃酸肾病伴发的尿路上皮恶性肿瘤以上尿路肿瘤为主,双侧发病率较高,肿瘤具有多发、易复发及恶性程度高等持点。