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目的提高对先天性胃壁肌层缺损并自发性胃破裂的认识。方法分析我院收治的4例该病患儿的临床资料。结果4例患儿中男、女各2例，发病时间为出生后2～6天，患儿突然出现呕吐、呼吸困难、面色苍白，腹部膨隆。腹部平片示膈下见半月形游离气体。4例均行手术治疗，术中见胃破裂口位于贲门至胃大弯侧。术后3例存活、1例死亡。结论早期诊断及时手术对本病的预后非常重要。