【摘 要】
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<正>原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）是一种以肝内胆管破坏、肝内胆汁淤积为主要特点,并有胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现,最终进展为肝硬化
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<正>原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,PBC）是一种以肝内胆管破坏、肝内胆汁淤积为主要特点,并有胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现,最终进展为肝硬化的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,原因不明确且病情凶险,可能与自身免疫有关。其免疫学指标中以抗线粒体抗体（AMA）阳性为PBC最重要的早期特异性指标。女性患者占90%以上,3565岁多见,目前认为它是典型的自身免疫性疾病[1]。患胆汁淤积性肝
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