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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo-phagocytic lymphohistocytosis, HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。其病因多样、临床表现复杂，如不及时治疗，患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。