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【摘 要】:目的 总结成人法洛四联症(TOF)根治术的治疗经验。方法 对16例18周岁以上的TOF患者实施根治手术。切开右房探查是否合并房间隔缺损和未闭的卵圆孔并经此放置左心房引流，Teflon补片修补室间隔缺损，5例自体心包片加宽右室流出道，11例行跨瓣补片。结果 死亡1例，死亡率6.25%。4例出现术后并发症，包括严重低心排血量3例，心律失常4例。结论 成人法洛四联症有其自身特点，通过完善手术操作，加强心肌保护，合理的围手术期处理，根治手术可取得满意的临床效果。
【关键词】:成人 法洛四联症 根治术
中图分类号：R6 文献标识码：A 文章编号：1003-8809（2010）05-0008-01
2003年12月至2008年12月，我科共手术治疗成人法洛四联症（TO F)患者16例，现将手术相关资料及诊疗结果总结报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组16例患者，其中男10例，女6例。年龄19～42岁，平均（24±5.8）岁，体重（42±6.3）kg。均自幼发绀，有杵状指(趾)，活动后心悸、气促等症状；心前区Ⅱ级杂音4例，Ⅲ级及以上杂音12例；术前血红蛋白平均（168±24）g/l，血球压积（0.58±0.23）；均经心电图、X线胸片以及超声心动图检查后确诊。室间隔嵴下型缺损11例，干下型5例；单纯漏斗部狭窄4例，漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄9例，合并肺动脉主干狭窄3例；合并继发孔房间隔缺损3例，卵圆孔未闭5例，动脉导管未闭1例。全组均有明显的右心室肥大。主动脉骑跨≤25%者2例，26%～50%者8例，51%～74%者5例，≥75%者1例。
1.2 手术方法
全组均采用胸部正中切口，在低温体外循环下行法洛四联症根治术。经主动脉根部灌注4:1冷血含钾停搏液，全组均切开右心房探查是否合并房间隔缺损和未闭的卵圆孔，并经此放置左心房引流管；经右室流出道纵行切口，切除肥厚的隔束、壁束，彻底疏通右心室流出
道；Teflon补片修补室间隔缺损，采用带垫缝线间断褥式缝合。5例自体心包片加宽右室流出道，11例行跨瓣补片扩大右室流出道及肺动脉。合并其他心脏畸形房间隔缺损或卵圆孔未闭、未闭动脉导管均同期矫治。平均心肺转流时间72.2～195(102.2±23.5)min，主动脉阻断时间56～142 (81.3±16.7)min，术后常规应用多巴胺、硝酸甘油等血管活性药物。
2 结 果
本组手术死亡1例（6.2%），死于严重低心排出量综合征，心律失常4例，无晚期死亡，病人心功能均恢复至I、Ⅱ级。
3 讨 论
TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病，多主张尽早手术根治[1]。由于种种原因，我国目前仍有一定数量的成人TOF患者需行手术根治。
3.1 手术技术
3.1.1 右室流出道的疏通重建是TOF根治手术的关键。成人病例中多数右心室肌肉明显肥厚，出现间质性纤维化，漏斗部严重狭窄，整个右室心肌脆弱，我们认为右室切口应尽可能缩短，避免损伤冠脉分支，疏通右室流出道时应切除肥厚的隔束、壁束，但不宜过多切除右心室壁肌肉，应以补片扩大右心室流出道作为原则。跨瓣补片在切开肺动脉瓣环时，尽量在交界处切开，并尽可能保存自身的肺动脉瓣，从而减少术后肺动脉反流对右心室功能的不良影响[2]。Amorim S认为远期右心室流出道补片老化可出现不同程度的钙化和组织顺应性降低，引起肺动脉狭窄和肺动脉瓣反流，严重影响右心室功能。
3.1.2 成人T0F患者多为大型室缺，无纤维环，长期缺氧使得心肌组织脆性增加，缝合技术成为预防术后残余分流的关键。本组室缺修补采用带垫缝线间断褥式缝合，修补室间隔缺损后下角的“危险区”时，缝针深度不超过室间隔厚度的2/3,可避免传导束损伤；在转向三尖瓣隔瓣根部时防止残留裂隙，注意应用“转移针”、“超越针”；干下型从肺动脉瓣窦进针；补片直径宜大小相等或稍大，这样可避免因室缺修补后补片过小导致左室流出道狭窄。
3.2 体外循环技术 我们采用术前放血，术后回输，减少了术中红细胞的破坏及异体血输入量，改善了微循环。由于侧支循环较丰富，术中心内回血多，深低温、低流量体外循环技术，有利于术野显露，缩短阻断时间，降低灌注肺的发生，也减少血液成分的破坏。4:1冷血含钾停搏液的心肌保护方法，为心肌细胞提供充分的氧和能量，减少心肌细胞内ATP的消耗，缓冲PH改变，提供适当渗透压环境。右室流出道跨瓣环补片缝合超越瓣环即开放主动脉，缩短了主动脉阻断时间。
3.3 术后处理 由于长期缺氧，常伴有多脏器功能损害及凝血因子减少，侧支循环丰富，加上右心室切口和右室心肌切除所致的心肌损伤，因此术后出血、灌注肺、右心功能不全及肾功能衰竭等并发症发生率较高[3]。因此术后应维持充足的血容量，补充适量血浆、白蛋白等胶体，维持较高的中心静脉压，适当应用正性肌力药物，改善右心功能，加强呼吸道管理，重症者适当延长辅助通气时间，纠正酸中毒及电解质紊乱，及时治疗心律失常、低心排等并发症。
参考文献
[1] Van Arsdell GS，Maharaj GS，Tom J，et a1．what is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot Circulation,2000,102(Suppl II):123-129．
[2] Jimenez M,Espil G, Thambo JB,et al.Outcome of operated Fallot,s tetralogy[J].Arch MalCoeur Vaiss,2002,95(11):1112-1118.
[3] Amorim S，Cruz C，Macedo F，et a1. Tetralogy of Fallot: prognosticfactors after surgical repair. Rev Port Cardiol. 2005,24:845-855．
[4] Norgaard MA,Lauridsen P,Helvind M,et a1.Twenty to thirty seven years follow up after repair for tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg. 1999,16:25-130.
【关键词】:成人 法洛四联症 根治术
中图分类号：R6 文献标识码：A 文章编号：1003-8809（2010）05-0008-01
2003年12月至2008年12月，我科共手术治疗成人法洛四联症（TO F)患者16例，现将手术相关资料及诊疗结果总结报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组16例患者，其中男10例，女6例。年龄19～42岁，平均（24±5.8）岁，体重（42±6.3）kg。均自幼发绀，有杵状指(趾)，活动后心悸、气促等症状；心前区Ⅱ级杂音4例，Ⅲ级及以上杂音12例；术前血红蛋白平均（168±24）g/l，血球压积（0.58±0.23）；均经心电图、X线胸片以及超声心动图检查后确诊。室间隔嵴下型缺损11例，干下型5例；单纯漏斗部狭窄4例，漏斗部狭窄合并肺动脉瓣狭窄9例，合并肺动脉主干狭窄3例；合并继发孔房间隔缺损3例，卵圆孔未闭5例，动脉导管未闭1例。全组均有明显的右心室肥大。主动脉骑跨≤25%者2例，26%～50%者8例，51%～74%者5例，≥75%者1例。
1.2 手术方法
全组均采用胸部正中切口，在低温体外循环下行法洛四联症根治术。经主动脉根部灌注4:1冷血含钾停搏液，全组均切开右心房探查是否合并房间隔缺损和未闭的卵圆孔，并经此放置左心房引流管；经右室流出道纵行切口，切除肥厚的隔束、壁束，彻底疏通右心室流出
道；Teflon补片修补室间隔缺损，采用带垫缝线间断褥式缝合。5例自体心包片加宽右室流出道，11例行跨瓣补片扩大右室流出道及肺动脉。合并其他心脏畸形房间隔缺损或卵圆孔未闭、未闭动脉导管均同期矫治。平均心肺转流时间72.2～195(102.2±23.5)min，主动脉阻断时间56～142 (81.3±16.7)min，术后常规应用多巴胺、硝酸甘油等血管活性药物。
2 结 果
本组手术死亡1例（6.2%），死于严重低心排出量综合征，心律失常4例，无晚期死亡，病人心功能均恢复至I、Ⅱ级。
3 讨 论
TOF是最常见的紫绀型先天性心脏病，多主张尽早手术根治[1]。由于种种原因，我国目前仍有一定数量的成人TOF患者需行手术根治。
3.1 手术技术
3.1.1 右室流出道的疏通重建是TOF根治手术的关键。成人病例中多数右心室肌肉明显肥厚，出现间质性纤维化，漏斗部严重狭窄，整个右室心肌脆弱，我们认为右室切口应尽可能缩短，避免损伤冠脉分支，疏通右室流出道时应切除肥厚的隔束、壁束，但不宜过多切除右心室壁肌肉，应以补片扩大右心室流出道作为原则。跨瓣补片在切开肺动脉瓣环时，尽量在交界处切开，并尽可能保存自身的肺动脉瓣，从而减少术后肺动脉反流对右心室功能的不良影响[2]。Amorim S认为远期右心室流出道补片老化可出现不同程度的钙化和组织顺应性降低，引起肺动脉狭窄和肺动脉瓣反流，严重影响右心室功能。
3.1.2 成人T0F患者多为大型室缺，无纤维环，长期缺氧使得心肌组织脆性增加，缝合技术成为预防术后残余分流的关键。本组室缺修补采用带垫缝线间断褥式缝合，修补室间隔缺损后下角的“危险区”时，缝针深度不超过室间隔厚度的2/3,可避免传导束损伤；在转向三尖瓣隔瓣根部时防止残留裂隙，注意应用“转移针”、“超越针”；干下型从肺动脉瓣窦进针；补片直径宜大小相等或稍大，这样可避免因室缺修补后补片过小导致左室流出道狭窄。
3.2 体外循环技术 我们采用术前放血，术后回输，减少了术中红细胞的破坏及异体血输入量，改善了微循环。由于侧支循环较丰富，术中心内回血多，深低温、低流量体外循环技术，有利于术野显露，缩短阻断时间，降低灌注肺的发生，也减少血液成分的破坏。4:1冷血含钾停搏液的心肌保护方法，为心肌细胞提供充分的氧和能量，减少心肌细胞内ATP的消耗，缓冲PH改变，提供适当渗透压环境。右室流出道跨瓣环补片缝合超越瓣环即开放主动脉，缩短了主动脉阻断时间。
3.3 术后处理 由于长期缺氧，常伴有多脏器功能损害及凝血因子减少，侧支循环丰富，加上右心室切口和右室心肌切除所致的心肌损伤，因此术后出血、灌注肺、右心功能不全及肾功能衰竭等并发症发生率较高[3]。因此术后应维持充足的血容量，补充适量血浆、白蛋白等胶体，维持较高的中心静脉压，适当应用正性肌力药物，改善右心功能，加强呼吸道管理，重症者适当延长辅助通气时间，纠正酸中毒及电解质紊乱，及时治疗心律失常、低心排等并发症。
参考文献
[1] Van Arsdell GS，Maharaj GS，Tom J，et a1．what is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot Circulation,2000,102(Suppl II):123-129．
[2] Jimenez M,Espil G, Thambo JB,et al.Outcome of operated Fallot,s tetralogy[J].Arch MalCoeur Vaiss,2002,95(11):1112-1118.
[3] Amorim S，Cruz C，Macedo F，et a1. Tetralogy of Fallot: prognosticfactors after surgical repair. Rev Port Cardiol. 2005,24:845-855．
[4] Norgaard MA,Lauridsen P,Helvind M,et a1.Twenty to thirty seven years follow up after repair for tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg. 1999,16:25-130.