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目的检测抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody,AMA）、BCL-2、Bax在脂质沉积性肌病（lipid storage myopa-thy,LSM）患者骨骼肌中的表达,探讨AMA在LSM中的诊断价值及细胞凋亡在LSM发病机制中的作用。方法对18例患者肌肉组织活检标本进行AMA、BCL-2、Bax免疫组化染色,其中经临床、肌肉活检病理确诊的LSM患者10例,正常肌肉组织3例及非线粒体肌病组织5例作为对照组。结果光镜下,LSM患者骨骼肌AMA免疫组化染色可见Ⅰ型肌纤维中有大量棕